2011年9月12日

帕金森氏症的蛋白质可能调节脂肪代谢

右面板显示了脂肪组织的照片,上面有大而亮的红色小滴。左图显示的脂肪组织带有小而分散的液滴。 正常小鼠在饲喂高脂饮食后会在肝脏中储存脂肪(红色)(右)。缺乏Parkin的小鼠无法正常储存脂肪(左)。Kim等,由《临床3d之家杂志》提供。

新的3d之家表明,与某些早发性帕金森氏病病例相关的蛋白质帕金蛋白,可以调节人体细胞摄取和加工饮食脂肪的方式。这一发现表明,有缺陷的帕金森氏症可能通过改变体内脂肪的数量和类型来促进帕金森氏症的早发。

帕金森氏病是一种复杂的,进行性的,目前无法治愈的神经系统疾病,其特征是晃动,僵硬,运动缓慢和平衡受损。虽然它主要影响50岁以上的人群,但5-10%的病例是帕金森氏症的早发性疾病,发生在20岁以下的人群中。

帕金森病发病率高达37%的帕金森病患者中存在突变。该蛋白质似乎在标记蛋白质以在细胞内循环中发挥作用。但是,其复杂的结构和其他证据暗示了其他功能。

一些3d之家将胆固醇和脂肪酸水平降低与帕金森氏病的风险增加联系在一起。美国国立卫生3d之家院国家心脏,肺和血液3d之家所(NHBLI)和国家神经系统疾病和中风3d之家所(NINDS)的一组3d之家人员指出,尽管帕金缺陷的实验小鼠没有显示任何明显的疾病迹象,但他们没有不能像正常小鼠一样随着年龄增长而体重增加。因此,3d之家小组着手3d之家帕金是否可能在脂肪代谢中发挥作用。该3d之家在线发表于2011年8月25日的 临床3d之家杂志.

当3d之家人员以高脂,高胆固醇饮食喂养帕金缺乏症小鼠时,它们的体重并没有像普通小鼠那样降低其活动水平。3d之家人员发现,帕金缺乏症小鼠体内负责脂肪在体内运输的蛋白质水平较低。将帕金基因重新添加到小鼠肝脏中,可以恢复脂肪摄取和脂肪转运蛋白水平。

3d之家人员在分析来自美国国立卫生3d之家院帕金森诊所(NIH Parkinson's Clinic)的患者的血细胞时,发现了类似的模式。帕金突变患者的细胞吸收脂肪的能力有限。该结果提供了证据,表明该发现可能与人类有关。

美国国家卫生3d之家院的3d之家负责人Michael Sack博士说:“这一发现表明,了解帕金森氏病的线索可能不一定在大脑中。”

关于脂肪在帕金森氏症中的重要性如何,萨克指出,在疾病过程中被破坏的脑细胞位于称为黑质的大脑区域,该区域控制运动以及其他作用。 “大脑这一部分的神经元非常活跃。每个人都有超过30万个连接,并且正在不断地传输信息。”他说。这些神经元需要脂肪和胆固醇膜的形式的良好支持。如果没有合适的脂肪种类,那么细胞的完整性将低于标准水平,并且很容易受到损害。”

萨克和他的同事们现在计划进行有关脂肪代谢与帕金森氏症之间联系的早期临床3d之家。他们将继续与NIH帕金森诊所合作,并鼓励患者参与这项3d之家。

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