2010年5月24日

镰状细胞病可能影响脑功能

伊利诺伊大学新闻局L. Brian Stauffer 病态(顶部)和其他红细胞。 皇家自由医院医学院/ Wellcome Trust图片库E.M.Unit

这项新3d之家是第一个检查成人镰状细胞病认知功能的3d之家。

镰状细胞病影响约70,000美国人,其中大多数是非洲人后裔。该病源于产生异常血红蛋白的基因改变。血红蛋白是一种蛋白质,可帮助红血球将氧气运送至全身。有缺陷的血红蛋白会导致变形的红细胞,这些红细胞会变成新月形,僵硬且发粘。这些镰刀形细胞会聚集在一起,阻塞血液流动,从而引起严重的疼痛和潜在的器官损害。由于镰状细胞持续时间不及正常的圆形红细胞,因此可导致贫血。 

仅在几十年前,许多镰状细胞病患者就在儿童时期死亡。但是,随着治疗方法的改进,更多的患者将活到中年。卫生保健提供者现在正在发现以前无法识别的并发症,包括思维和脑功能的潜在缺陷。

仔细观察一下,由加利福尼亚州奥克兰儿童医院和3d之家中心的Elliott P. Vichinsky博士领导的多中心3d之家小组对149名19-55岁的镰状细胞病患者的认知功能进行了测试。所有患者均无此病并发症的低风险,因为他们没有频繁的疼痛发作或住院,中风,高血压或其他可能影响脑功能的状况。为了进行比较,科学家还评估了来自同一社区的47个年龄和文化程度相近的健康人。这项3d之家是由美国国立卫生3d之家院国家心脏,肺和血液3d之家所(NHLBI)资助的。

在2010年5月12日, 美国医学会杂志,科学家报告说,镰状细胞患者的脑功能评分平均在正常范围内。但是,与健康组的人相比,更多的镰状细胞病患者在智力,处理速度和注意力等方面得分较低。得分最低的人年龄较大,血红蛋白水平最低。脑部MRI扫描的发现不能解释分数的差异。

由于科学家没有将镰状细胞患者与其他原因导致的贫血健康患者进行比较,因此尚不清楚认知缺陷是否与镰状细胞疾病本身或所导致的贫血有关,这可能会减少向大脑的氧气输送。3d之家人员指出,以前的3d之家将贫血与较差的神经认知能力联系起来,并且通过提高血红蛋白水平可以改善测试结果。科学家已经启动了一项临床试验,以观察输血是否有助于维持镰状细胞患者的认知功能。

Vichinsky说:“我们需要3d之家现有的疗法,例如输血,是否可以帮助维持大脑功能,甚至可以逆转任何功能丧失。” “这些效果是在临床上患有轻度镰状细胞病的患者中发现的,这引发了一个问题,即是否应对所有患者进行治疗以帮助预防这些问题的发展。”

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